La neurologie est la branche de la médecine qui étudie le système nerveux et ses maladies. Au nombre des maladies neurologiques, l’on retrouve les accidents vasculaires cérébraux (AVC), la maladie de Charcot, l’atrophie multisystématisée ou encore le syndrome pseudobulbaire. Cette dernière pathologie est une affection touchant au motoneurone central. De quoi s’agit-il ? Quelles en sont les causes ? Comment cela se manifeste-t-il ? De quelles options disposent les personnes souffrant de cette neuropathie pour se soigner ? Autant de questions auxquelles cet article se propose d’apporter des réponses.
Qu’est-ce que le syndrome pseudobulbaire ?
Le syndrome pseudobulbaire fait partie des affections neurologiques rares. Il se traduit par une paralysie supranucléaire touchant aux muscles innervés par les nerfs crâniens, plus précisément les nerfs bulbaires. Cette maladie engendre des troubles comparables à ceux causés par une atteinte du bulbe rachidien. Le syndrome pseudobulbaire est provoqué par des lésions du premier motoneurone formé des neurones moteurs centraux. L’on estime qu’environ 2 à 7 millions de personnes vivant aux États-Unis sont atteintes de cette pathologie neurologique.
Cette maladie neurodégénérative est également caractérisée par une très riche terminologie. Que ce soit en français ou en anglais, le syndrome pseudobulbaire peut être désigné ou écrit de plusieurs manières. En français, on retient les appellations suivantes :
- Le syndrome pseudobulbaire ;
- La paralysie pseudobulbaire ;
- Le mutisme pseudo-bulbaire ;
- La dysarthrie pseudo-bulbaire ;
- Etc.
En anglais, les dénominations de cette maladie neurologique sont plus nombreuses. Entre autres :
- Pseudobulbar dysarthria ;
- Pseudobulbar paralysis ;
- Spastic bulbar palsy ;
- Pseudobulbar syndrome ;
- Pseudobulbar pareses ;
- Etc.
Toutefois, malgré les différentes désignations que peut revêtir cette pathologie neurologique, ses causes restent inchangées, que ce soit en français ou en anglais.
Quelles sont les causes de la paralysie pseudobulbaire ?
Le syndrome pseudobulbaire peut avoir plusieurs origines. Un patient peut commencer à présenter les symptômes de cette maladie neurodégénérative des suites de :
- Une athérosclérose des artères du cerveau ;
- Une sclérose en plaques ;
- Un état lacunaire ;
- Une sclérose latérale amyotrophique ;
- Une hypoglycémie ;
Un accident vasculaire du tronc cérébral peut également être à l’origine d’un syndrome pseudobulbaire.
La sclérose en plaques
Les scléroses en plaques ne sont pas à confondre avec les scléroses. Les scléroses en plaques (SEP) sont une pathologie auto-immune touchant des individus génétiquement prédisposés. Il existe deux formes de scléroses en plaques : la forme rémittente et la forme progressive. Généralement, les personnes affectées par cette maladie évolutive sont préalablement infectées par le virus EBV.
L’hypoglycémie
L’hypoglycémie peut également conduire à un syndrome pseudobulbaire. Elle correspond notamment à un taux glycémique trop bas. Pour traiter ce trouble hormonal et métabolique, le resucrage par voie orale (patient conscient) ou intraveineuse (patient dans le coma) reste le remède de référence. L’hypoglycémie peut également être traitée par une injection d’insuline effectuée par un endocrinien. Toutefois, pour éviter de se retrouver en pareille posture, les diabétiques peuvent prendre quelques dispositions. Il est important d’apprendre à connaître son corps pour déterminer les signes d’hypoglycémie. Il faut aussi toujours garder sur soi quelques grammes de sucre.
Les accidents vasculaires cérébraux
Relativement aux accidents vasculaires cérébraux, le premier engendre une hémiplégie de l’un des côtés du cerveau. Pour cette fois, le patient peut parvenir à retrouver ses capacités neuronales plus ou moins totalement. Néanmoins, pour les AVC qui suivent, l’hémiplégie s’étend à l’autre côté du cerveau et c’est à ce moment que les premiers symptômes de la maladie commencent à se manifester.
Comment le syndrome pseudobulbaire se manifeste-t-il ?
Les symptômes de la maladie du mutisme pseudo-bulbaire sont divers et variés. La présence de cette maladie neurodégénérative peut être détectée par des dysfonctionnements au niveau des muscles bulbaires que sont la langue, le pharynx et le larynx. Comme symptômes, l’on remarque par exemple des rires et pleurs spasmodiques, des troubles de la déglutition et une modification de la démarche chez les personnes atteintes.
Des rires et des pleurs sporadiques
Le changement incontrôlé des expressions représente l’un des premiers symptômes d’atteinte bulbaire. Chez les patients souffrant de cette affection neuronale, l’on note des épisodes de rires ou de pleurs qui peuvent s’étaler sur une longue période et même s’alterner. Les victimes de la pathologie dégénérative n’ont aucun contrôle sur ces expressions. Bien souvent, ces manifestations affectives anormales sont même en déphasage total avec les affectivités réelles de la personne et sont généralement inconvenantes ou disproportionnées selon le contexte social. Cela peut alors donner lieu à de profonds malaises.
Les troubles de la déglutition
Les personnes atteintes de cette pathologie neurologique peuvent également manifester des difficultés à avaler les aliments, qu’ils soient liquides ou solides. Cela est dû à la faiblesse des muscles de la gorge. Lorsqu’une personne présente un trouble de la déglutition, le bol alimentaire ne transite plus normalement de la bouche à l’estomac. Comme cela se passe dans le cas d’une achalasie, les aliments mastiqués passent plutôt dans la trachée ou dans les poumons. L’achalasie est une maladie rare qui aboutit à la destruction des cellules de l’œsophage.
Une modification de la démarche
Le syndrome pseudobulbaire atteint progressivement les membres inférieurs du corps des personnes qui en sont affectées. Il peut, dans les cas les plus graves, entrainer une paralysie. La paraplégie contraint généralement les patients souffrant de cette maladie évolutive à se déplacer dans un fauteuil roulant. Cela commence par une modification de la démarche. Le patient commence à marcher à petits pas en raison de la faiblesse de ses muscles inférieurs. Plus tard, selon l’évolution de la maladie, il peut perdre sa motricité.
Par ailleurs, l’on remarque également chez les personnes atteintes de la maladie dégénérative qu’est le syndrome pseudobulbaire des changements de la tonalité de la voix qui devient plus nasillarde. L’abolition du réflexe du voile du palais constitue également un symptôme très répandu. Enfin, l’on remarque un problème de mobilité de la langue qui rend l’expression orale de plus en plus difficile selon le niveau d’évolution de la pathologie.
Comment cette maladie neuromusculaire est-elle diagnostiquée ?
Puisqu’il subsiste encore des doutes quant à l’étiologie de cette affection neurologique comme c’est le cas pour bien d’autres, le neurologue dispose de peu de moyens pour vérifier la présence d’un syndrome pseudobulbaire. Il peut néanmoins faire passer au patient une IRM (Imagerie à Résonance Magnétique) et d’autres tests neurologiques pour apprécier l’état de son système nerveux central. Le médecin traitant doit pareillement tenir compte des antécédents cliniques de son patient. Il existe également des tests permettant de juger si les réponses à certains environnements sont disproportionnées. Ces tests comprennent des questions basées sur l’humeur et sur les émotions.
Quelle est la condition des patients atteints du syndrome pseudobulbaire ?
Outre les symptômes cliniques de la maladie, il convient d’attirer l’attention de tous sur la condition de ces personnes sensibles. Les personnes atteintes par la maladie neurodégénérative qu’est le syndrome pseudobulbaire finissent par souffrir également d’un isolement social. L’existence de cette affection occasionne un embarras non seulement pour le malade, mais aussi pour son entourage, en l’occurrence sa famille.
Inévitablement, les interactions avec les autres deviennent plus rares. Au bout du compte, les victimes de la paralysie pseudobulbaire et même celles d’autres affections neurodégénératives comme la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson finissent par être isolées de tous. En conséquence, leur qualité de vie et leur santé se détériorent sérieusement à tel point que leurs chances de se porter mieux finissent par disparaitre progressivement, en dépit du traitement qui leur est administré. Un accompagnement familial et social est donc indispensable.
Comment la paralysie pseudo-bulbaire est-elle soignée ?
Pour soulager les victimes de cette maladie neurologique, les scientifiques ont développé divers traitements. L’on s’intéressera dans un premier temps aux traitements médicamenteux puis dans un second temps aux stratégies comportementales. Toutefois, il convient de préciser que les traitements n’ont pour objectif que de réduire la gravité et la fréquence de la manifestation de certains symptômes comme les rires et les pleurs sporadiques.
Les traitements médicamenteux
Il s’agit essentiellement des traitements proposés par les chercheurs Pratt et Schiffer. Ces derniers ont mis au point des traitements à base d’antidépresseurs inhibiteurs de la recapture de la sérotonine et de la noradrénaline (IRSNa, IRSN ou SNRI) et de tricycliques. L’utilisation des inhibiteurs de la recapture peut permettre d’enregistrer une nette diminution de la sérotonine et de la noradrénaline au bout de quelques semaines.
Ces solutions se déclinent en une pluralité de produits, mais ils ne sont pas tous commercialisés en France. En France, la venlafaxine peut par exemple être utilisée pour prévenir les récidives dépressives chez les patients unipolaires. De même, l’usage simultané de quinidine et de dextromethorphan pour le soulagement des personnes souffrant du syndrome pseudobulbaire a été autorisé par la Food and Drug Administration en avril 2010. Cette association a aussi été recommandée par l’AEM (Agence Européenne des Médicaments) le 24 juin 2013.
Les stratégies comportementales
En dehors des solutions pharmacologiques proposées par les scientifiques pour atténuer les symptômes du syndrome pseudobulbaire, il est également possible de recourir à des stratégies comportementales non pharmacologiques. Ces stratégies ne constituent d’aucune façon des soins palliatifs aux remèdes médicamenteux. Néanmoins, pour obtenir un soulagement plus rapide et plus durable des symptômes, il est recommandé de faire travailler en synergie les deux traitements. Par ailleurs, le neurologue peut recommander des séances de rééducation lorsque le patient commence à recouvrer ses facultés motrices.
